Síndrome de Alagille, reporte de un caso y revisión de la literatura / Alagille Syndrome, case study and literature review / Sindrome de Alagille, relato de caso e revisão de literatura

El síndrome de Alagille es una patología poco frecuente, de herencia autosómica dominante. Se caracteriza por la presencia de colestasis crónica progresiva ocasionada por hipoplasia de las vías biliares; anomalías vertebrales, oculares y cardíacas, y fenotipo facial particular. Entre sus diagnósticos diferenciales se incluyen las infecciones, enfermedades endocrinometabólicas, atresia biliar y causas idiopáticas. El pronóstico de este síndrome es variable y depende de la entidad de la afectación hepática y los defectos cardiovasculares. El abordaje terapéutico suele ser interdisciplinario e individualizado, enfocado en el control sintomático, prevención de la malnutrición y el déficit de vitaminas liposolubles. Se presenta el caso de un lactante de 2 meses en el que se estudiaron las causas más frecuentes de colestasis y se llegó al diagnóstico de síndrome de Alagille. Se describe su abordaje terapéutico y seguimiento.

Alagille syndrome is an inherited autosomal dominant rare disease. It is characterized by the presence of progressive chronic cholestasis caused by hypoplasia of the bile ducts; vertebral, ocular and cardiac anomalies, and particular facial phenotype. Its differential diagnoses include infections, endocrine-metabolic diseases, biliary atresia and idiopathic causes. The prognosis of this syndrome is variable and depends on the degree of liver involvement and cardiovascular defects. The therapeutic approach is usually interdisciplinary and customized, focused on symptomatic control, prevention of malnutrition and fat-soluble vitamin deficiency. We present the case of a 2-month-old infant in whom the most frequent causes of cholestasis were studied and to whom Alagille Syndrome was diagnosed. We hereby describe its therapeutic approach and follow-up.

A síndrome de Alagille é uma doença rara, hereditária, autossômica e dominante. Caracteriza-se pela presença de colestase crônica progressiva causada por hipoplasia das vias biliares; anomalias vertebrais, oculares e cardíacas e fenótipo facial particular. Seus diagnósticos diferenciais incluem infecções, doenças endócrino-metabólicas, atresia biliar e causas idiopáticas. O prognóstico desta síndrome é variável e depende do grau de envolvimento hepático e defeitos cardiovasculares. A abordagem terapêutica geralmente é interdisciplinar e personalizada, focada no controle sintomático, prevenção da desnutrição e deficiência de vitaminas lipossolúveis. Apresentamos o caso de uma criança de 2 meses de idade em que foram estudadas as causas mais frequentes de colestase e a quem foi diagnosticada Síndrome de Alagille. Descrevemos a sua abordagem terapêutica e seguimento.

Eficacia y seguridad de multivitamínicos pediátricos endovenosos que aporten las 13 vitaminas (hidrosolubles y liposolubles) a pacientes neonatos que reciben nutrición parenteral / Efficacy and safety of intravenous pediatric multivitamins that provide the 13 vitamins (water-soluble and fat-soluble) to neonatal patients receiving parenteral nutrition

INTRODUCCIÓN: El presente dictamen expone la evaluación de la tecnología sobre la eficacia y seguridad de multivitamínicos pediátricos endovenosos que aporten las 13 vitaminas (hidrosolubles y liposolubles) a pacientes neonatos que reciben nutrición parenteral. La nutrición parenteral (NP) es una técnica de soporte vital y nutricional en la que los nutrientes se administran por vía endovenosa para cubrir las necesidades energéticas y mantener un estado nutricional adecuado a aquellos pacientes donde la vía enteral es insuficiente, inadecuada o está contraindicada. Según estadísticas nacionales, en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, cada año nacen cerca de 7000 niños; de los cuales el 10 % requiere de atención en la unidad de cuidados intensivos neonatales y el 2.5 % requieren cuidados extremos, entre ellos recibir NP. Dentro de los componentes claves de una óptima nutrición, las vitaminas son aquellas que promueven el correcto funcionamiento fisiológico. Las vitaminas pueden ser hidrosolubles o liposolubles, y la mayoría de ellas son esenciales; es decir, no pueden ser sintetizadas por el organismo y requieren de un aporte externo. Los requerimientos nutricionales de todos los neonatos (pre termino y a término), son especialmente particulares y están relacionados a la edad, peso al nacer, condición fisiológica, estado de hidratación, entre otros. Por ello, las guías de práctica clínica (GPC) relacionadas a NP proponen concentraciones diferenciadas entre pacientes neonatos, niños y adultos. Comparado con los adultos, los neonatos requieren mayores aportes de vitaminas A y D, similares aportes de vitaminas E y menores aportes de vitamina K, C, vitamina B1 (tiamina), B2 (riboflavina), B3 (niacina o acido nicotínico), B5 (ácido pantoténico), B6 (piridoxina), B7/8 (biotina), B9 (ácido fólico), B12 (cobalamina). Actualmente, en el Petitorio Farmacológico de EsSalud solo se cuenta con un suplemento multivitamínico para adultos. Los especialistas señalan que no se debe usar este suplemento en neonatos por dos razones: i) las concentraciones de vitaminas son diferentes a las recomendadas para los neonatos, de modo que, al diluir el suplemento multivitamínico para adultos, para evitar concentraciones toxicas de vitaminas K o piridoxina, implicaría tener concentraciones muy bajas de otras vitaminas, como las vitaminas A y D, entre otras; ii) este suplemento vitamínico para adultos solo aporta 9 de las 13 vitaminas necesarias para el neonato. De ese modo, los especialistas manifiestan la necesidad de contar con un suplemento multivitamínico endovenoso de uso pediátrico para NP que aporte las 13 vitaminas necesarias para el óptimo desarrollo de los pacientes neonatos de la institución. METODOLOGÍA: Se llevó a cabo una búsqueda sistemática de la literatura con el objetivo de identificar la mejor evidencia disponible sobre la eficacia y seguridad del uso de multivitamínicos pediátricos endovenosos que aporten las 13 vitaminas (hidrosolubles y liposolubles) a pacientes neonatos que reciben NP. La búsqueda sistemática se basó en una metodología escalonada, la cual consistió en la búsqueda inicial de estudios secundarios (de tipo revisiones sistemáticas de ECA) que respondan a la pregunta PICO, seguido de la búsqueda de estudios primarios (de tipo ensayos clínicos aleatorizados). Esta búsqueda se realizó en las bases de datos The Cochrane Library, PubMed, LILACS y el metabuscador TRIP Database. Adicionalmente, se realizó una búsqueda manual dentro de las bases de datos pertenecientes a grupos que realizan evaluación de tecnologías sanitarias (ETS) y guías de práctica clínica (GPC) incluyendo la National Institute for Health and Care Excellence (NICE), Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health (CADTH), Scottish Medicines Consortium (SMC), Institute for Clinical and Economic Review (ICER), The Institute for Quality and Efficiency in Healthcare (IQWiG por sus siglas en alemán), Base regional de informes de evaluación de tecnologías en salud de las Américas (BRISA) y páginas web de organizaciones especializadas en el manejo de pacientes neonatos que NP. Se realizó una búsqueda adicional en la página web de clinicaltrial.gov para poder identificar ensayos clínicos en curso, corroborar los resultados y eventos adversos reportados en las publicaciones. RESULTADOS: De acuerdo con la pregunta PICO, se llevó a cabo una búsqueda de evidencia científica relacionada al uso de multivitamínicos pediátricos endovenosos que aporten las 13 vitaminas (hidrosolubles y liposolubles) en pacientes neonatos que reciben NP. En la presente sinopsis se describe la evidencia disponible según el tipo de publicación, siguiendo lo indicado en los criterios de elegibilidad (GPC, ETS, RS, MA y ECA fase III). CONCLUSIONES: El presente dictamen preliminar tuvo como objetivo evaluar la evidencia disponible en relación a la eficacia y seguridad de multivitamínicos pediátricos endovenosos que aporten las 13 vitaminas (hidrosolubles y liposolubles) a pacientes neonatos que reciben nutrición parenteral. Luego de la búsqueda sistemática de la literatura se incluyeron seis GPC, todas ellas recomendaron el aporte de vitaminas a la nutrición parenteral pediátrica, las cuales se basaron principalmente en consensos de expertos y GPC publicadas previamente. Algunas de ellas presentaron información detallada sobre las dosis para pacientes pediátricos y para subgrupos de pacientes pediátricos, como neonatos pretérmino, a término hasta 12 meses o lactante. No se encontraron RS, ECA o ETS que respondieran a la pregunta PICO de interés. Considerando el aspecto fisiológico de las vitaminas, su importancia como nutriente esencial para el desarrollo del ser humano, el vacío terapéutico que se tiene actualmente (pacientes neonatos que reciben NP sin el aporte de algún componente que reemplace las funciones de las vitaminas), que todas las GPC recomiendan el aporte de dosis específicas de vitaminas a pacientes neonatos que requieren NP, que no sería adecuado el uso de multivitamínicos de adultos en pacientes neonatos debido a que no cubriría las dosis optimas requeridas de todas las vitaminas para el neonato y que la evidencia de complicaciones en la salud de los pacientes pediátricos cuando no se les administra vitaminas en las dosis adecuadas pueden ser prevenibles con el aporte de vitaminas en las dosis requeridas, se concluye que existe la necesidad de brindar el aporte especifico requerido de vitaminas para la NP a los neonatos, utilizando la mejor opción disponible comercialmente, que se ajuste a las necesidades recomendadas. Por lo expuesto, el IETSI aprueba el uso de multivitamínicos pediátricos que aporten las 13 vitaminas, tanto liposolubles como hidrosolubles, en neonatos que reciben nutrición parenteral, según lo establecido en el Anexo N° 1. La vigencia del presente dictamen preliminar es de dos años a partir de la fecha de publicación. La continuación de dicha aprobación está sujeta a la evaluación de los resultados obtenidos y de nueva evidencia que pueda surgir en el tiempo.

Familial hypercholesterolaemia: identification and management. Last updated: 04 October 2019

This guideline covers identifying and managing familial hypercholesterolaemia (FH), a specific type of high cholesterol that runs in the family, in children, young people and adults. It aims to help identify people at increased risk of coronary heart disease as a result of having FH. In October 2019, we changed the first recommendation on case finding and diagnosis to be clearer about when to suspect familial hypercholesterolaemia.

La leche como vehículo de salud en embarazo y lactancia / Milk as a health vehicle in pregnancy and lactation

La importancia de una correcta alimentación y nutrición desde antes del embarazo hasta el final de la lactancia está fuera de cualquier duda basándonos en la información y en la evidencia científica disponibles en la actualidad. A pesar de ello, estudios recientes han puesto de manifiesto que la alimentación de las madres en nuestro medio es inadecuada. Se han detectado carencias en cuanto a la ingesta de determinados nutrientes críticos en esta etapa. La importancia de una correcta nutrición de la madre ya ha sido reconocida desde hace décadas, ya que influye no solo en el desarrollo fetal, sino también en la organización genética de la respuesta metabólica futura del niño, y después del adulto, como ponen de manifiesto varias publicaciones recientes que relacionan la nutrición materna con un posible efecto programador responsable de la aparición de diversas alteraciones metabólicas en la vida adulta que condicionan la aparición de varias enfermedades crónicas. Por estas razones, la gestación supone un reto para la madre en cuanto a su nutrición debido al incremento en los requerimientos de energía y nutrientes, que tiene por objetivo alcanzar una adecuada salud materno-fetal. En la alimentación cotidiana, la leche y los productos lácteos son fuente de nutrientes críticos para el correcto desarrollo del feto y, posteriormente, del recién nacido. En este artículo, se revisa la influencia de los productos lácteos convencionales y de los lácteos enriquecidos y fortificados con diversos nutrientes sobre el estado nutricional durante la gestación y la lactancia y los resultados perinatales relacionados con ello

The importance of a correct diet and nutrition before pregnancy to the end of lactation seems to be without doubt with the scientific information and evidence that we have today. Despite this, recent studies have shown that the mother's diet is not as adequate as it should be and deficiencies of certain critical nutrients have been detected at this stage. The importance of a correct nutrition of the mother at this stage has already been recognized for decades and today we can affirm that it will affect not only the development of the fetus but also the genetic organization of the future metabolic response of the child and later of the adult. Several recent publications seem to have made clear that they seem to relate maternal nutrition with a possible programming effect related to the appearance of various metabolic alterations in adult life giving rise to the possible appearance of various chronic diseases. For this reason, gestation is going to be a challenge for the mother at the nutritional level due to increase energy and nutrient needs and their relationship to maternal and child health. In the daily diet, milk and milk products are critical sources of nutrients for the correct development of the fetus and the early development of the child. The purpose of this text is to highlight them, to review the effects of conventional dairy products and dairy products fortified with various nutrients on nutritional status during pregnancy and lactation

Tratamiento complementario de la fibrosis quística con terapia acuática. A propósito de un caso / Supplementary treatment of cystic fibrosis with hydrotherapy. A case report

Antecedentes y objetivo: La fibrosis quística (FQ) produce una afectación multisistémica, por lo que la hidroterapia puede aportar numerosos beneficios en su tratamiento. El objetivo de este estudio es la presentación de la efectividad de un programa de hidroterapia en una paciente pediátrica con FQ. Descripción del caso: Niña de 23 meses de edad con FQ que presenta dificultad respiratoria. Intervención: El programa de tratamiento consiste en la realización de 5 sesiones de hidroterapia de 30 min de duración cada una. Resultados: Se muestran mejoras en los signos vitales y las capacidades de la paciente (movilización de secreciones y expectoración), generando efectos positivos sobre su calidad de vida. Discusión: Otros autores han relacionado este tipo de tratamiento con trastornos respiratorios en edades pediátricas y en edad adulta, confirmando igualmente los beneficios que se han obtenido en el caso clínico planteado

Background and objective: Cystic Fibrosis (CF) leads to a multisystemic involvement. Hydrotherapy shows many positive effects. The aim of this study is to show the effectiveness of a hydrotherapy program in a patient with CF. Case description: The patient is a 23 month-old girl with CF and respiratory distress. Intervention: The treatment program consisted of the fulfilment of five 30-minute hydrotherapy sessions. Results: There was an improvement in in patient vital signs and capacities (mainly in terms of mobilisation of secretions and expectoration), generating positive effects on her quality of life. Discussion: Other authors have associated this type of treatment with respiratory disorders, and have confirmed its benefits in paediatric and adult patients, including those obtained in the case presented

Manejo terapéutico de la atresia de vías biliares / Therapeutic management of biliary atresia

La atresia de vías biliares es una enfermedad de origen desconocido que causa ictericia neonatal. Es la primera causa de trasplante hepático en niños (40%). Esto es debido a que su técnica correctora, la portoenterostomía de Kasai (KPE), únicamente consigue el drenaje biliar en aproximadamente un 60% de los casos. A pesar del correcto drenaje, solo un 20% llega a edad adulta con su hígado nativo, y una gran parte de ellos con complicaciones hepáticas y calidad de vida subóptima. Estos datos hacen replantearse continuamente el manejo terapéutico y si el trasplante podría ser el tratamiento de elección. El objetivo de esta revisión es actualizar la información disponible con el fin de determinar la mejor estrategia en su manejo. Partiendo de la base bibliográfica ya seleccionada, se realizó una búsqueda con los términos "biliary atresia" y "treatment". Debido a que el trasplante hepático a edades tempranas implica peores resultados, actualmente se prefiere la KPE como primera elección y el trasplante como tratamiento de rescate (AU)

Biliary atresia is a bile duct disease of unknown origin that causes neonatal jaundice. It is the leading cause of liver transplantation in children, accounting for 40%. This is because the corrective technique, Kasai portoenterostomy (KPE), biliary drainage gets only about 60% of cases. Despite correct drainage, 20% reach adulthood with their native liver, and a large part of them with liver complications and suboptimal quality of life. These data make continuously rethink the therapeutic management of this disease and if the transplant could be the treatment of choice. The objective of this review is to update scientific information in order to determine the best strategy in managing the disease. From the bibliographic, a search was conducted with the terms "biliary atresia" and "treatment". Due to liver transplantation at an early age means worse, today most scientific information supports the KPE as first choice and transplantation as secundary therapy (AU)

Deficiencia clínica de vitamina A tras bypass gástrico. Descripción de un caso clínico y revisión de la literatura / Vitamin A deficiency after gastric bypass. Case report and review of the literature

La deficiencia de vitamina A es infrecuente en los países desarrollados. La cirugía bariátrica constituye un factor de riesgo de deficiencia de esta vitamina. Se han descrito varios casos en pacientes sometidos a técnicas con un importante componente malabsortivo, como la derivación biliopancreática. En este artículo se describe un caso de deficiencia clínica de vitamina A con manifestaciones oculares y cutáneas tras bypass gástrico y se revisan las publicaciones sobre este tema y las recomendaciones para la prevención de esta importante complicación (AU)

Vitamin A deficiency is uncommon in developed countries. Bariatric surgery emerges a an important risk factor for vitamin A defi ciency and some clinical cases have been described, specially associated with malabsorptive surgical techniques, such as biliopancreatic diversion. In this paper we report a clinical case of a patient who developed blindness, ophthalmological disease and cutaneous alterations secondary to vitamin A deficiency after gastric bypass. A review of other publications and recommendations on this important subject is also included (AU)

Validação e aplicação de métodos cromatográficos para determinação de vitaminas em suplementos / Validation and application of chromatographic methods for determination of vitamins in supplements

Foram propostas duas metodologias para realizar a determinação de vitaminas em suplementos porcromatografia líquida de alta eficiência (CLAE): uma para a determinação simultânea de vitaminas lipossolúveis (acetato de retinol, palmitato de retinol, acetato de α-tocoferol e β-caroteno) e outra para a determinação simultânea de vitaminas hidrossolúveis (B1, vitamina C, nicotinamida, ácidonicotínico, B6 e ácido pantotênico). A validação das metodologias foi realizada utilizando-se materialde referência certificado SRM 3280 do NIST e padrões de vitaminas. Os limites de detecção (LDs) e de quantificação (LQs) variaram entre 0,3 e 4,3 µg/mL e entre 0,5 e 14,0 µg/mL, respectivamente. Os percentuais de recuperação dos padrões adicionados nas matrizes variaram entre 92 % e 109 % e entre 86 % e 108 % no material de referência. A repetitividade foi calculada utilizando-se o desvio padrão relativo (RSD); e foram detectados valores entre 0,2 % e 9,6 %. Os métodos validados foramaplicados para a determinação de vitaminas A, E, B1, C, niacina, B6 e ácido pantotênico em 10 amostras de suplementos vitamínicos. Ambos os métodos são adequados para a análise de vitaminas em suplementos e suas aplicações serão imprescindíveis, visto a necessidade urgente de efetuarmonitoramento e fiscalização destes produtos.

Two methodologies were proposed to carry out the determination of vitamins in high-performance liquid chromatography (CLAE) supplements: one for the simultaneous determination of liposoluble vitamins (retinol acetate, retinol palmitate, α-tocopherol acetate and β-carotene) and another For the simultaneous determination of water soluble vitamins (B1, vitamin C, nicotinamide, acidicotinic, B6 and pantothenic acid). Validation of methodologies was performed using NIST SRM certified reference material 3280 and vitamin standards. Limits of detection (LDs) and quantification (LQs) varied between 0.3 and 4.3 μg / mL and between 0.5 and 14.0 μg / mL, respectively. The recovery percentages of the standards added in the matrices varied between 92% and 109% and between 86% and 108% in the reference material. Repeatability was calculated using the relative standard deviation (RSD); And values ​​between 0.2% and 9.6% were detected. The validated methods were applied for the determination of vitamins A, E, B1, C, niacin, B6 and pantothenic acid in 10 samples of vitamin supplements. Both methods are suitable for the analysis of vitamins in supplements and their applications will be essential, since there is an urgent need for monitoring and inspection of these products.

Validation and application of chromatographic methods for determination of vitamins in supplements / Validação e aplicação de métodos cromatográficos para determinação de vitaminas em suplementos

Two methodologies were proposed for determining vitamins in supplements by means of high performance liquid chromatography (HPLC): one for simultaneous determination of fat soluble vitamins (retinyl acetate, retinyl palmitate, -tocopheryl acetate and -carotene), and the other for the simultaneous determination of water soluble vitamins (B1, C, nicotinamide, nicotinic acid, B6 and pantothenic acid). The methodologies were validated using certified reference material SRM 3280 from NIST and vitamins standards. The limits of detection (LODs) and the limits of quantification (LOQs) ranged from 0.3 to 4.3 µg/mL and from 0.5 to 14.0 µg/mL, respectively. The recoveries of spiked vitamin standards in supplements ranged from 92 % to 109 %, and from 86 % to 108 % in the reference material. The repeatability was calculated by the relative standard deviation (RSD), with values from 0.2 % to 9.6 %. The validated methods were applied for determining vitamins A, E, B1, C, niacin, B6 and pantothenic acid in 10 multivitamin supplements samples. Both methods are suitable for determining vitamins in multivitamin supplements, and their applications will be essential, considering the urgent need for monitoring and for surveying these products.

Foram propostas duas metodologias para realizar a determinação de vitaminas em suplementos por cromatografia líquida de alta eficiência (CLAE): uma para a determinação simultânea de vitaminas lipossolúveis (acetato de retinol, palmitato de retinol, acetato de -tocoferol e -caroteno) e outra para a determinação simultânea de vitaminas hidrossolúveis (B1, vitamina C, nicotinamida, ácido nicotínico, B6 e ácido pantotênico). A validação das metodologias foi realizada utilizando-se material de referência certificado SRM 3280 do NIST e padrões de vitaminas. Os limites de detecção (LDs) e de quantificação (LQs) variaram entre 0,3 e 4,3 µg/mL e entre 0,5 e 14,0 µg/mL, respectivamente. Os percentuais de recuperação dos padrões adicionados nas matrizes variaram entre 92 % e 109 % e entre 86 % e 108 % no material de referência. A repetitividade foi calculada utilizando-se o desvio padrão relativo (RSD); e foram detectados valores entre 0,2 % e 9,6 %. Os métodos validados foram aplicados para a determinação de vitaminas A, E, B1, C, niacina, B6 e ácido pantotênico em 10 amostras de suplementos vitamínicos. Ambos os métodos são adequados para a análise de vitaminas em suplementos e suas aplicações serão imprescindíveis, visto a necessidade urgente de efetuar monitoramento e fiscalização destes produtos.

Presentación atípica y diagnóstico tardío en un caso de déficit primario de ácidos biliares / Atypical presentation and delayed diagnosis in a case of primary bile acid synthesis disorder

No disponible

Valoración de la utilidad de un suplemento multivitamínico estándar diseñado para pacientes con fibrosis quística / Evaluation of the usefulness of a standard multivitamin supplement designed for patients with cystic fibrosis

No disponible

Suplementacion con vitaminas liposolubles en pacientes con fibrosis quistica: ¿es suficiente con Aquadek’s®? / Fat-soluble vitamins supplementation in patients with cystic fibrosis: is enough Aquadek’s®?

Introducción y objetivo: Conocer si la suplementación un nuevo polivitamínico (Aquadek’s®) durante 12 meses es segura y eficaz en pacientes con Fibrosis Quística (FQ). Material y Métodos: Estudio prospectivo, longitudinal y no controlado en pacientes con FQ insuficientes pancreáticos, clínicamente estables, que recibieron suplementación con Aquadek’s® (2 comprimidos masticables) durante 12 meses en lugar de su suplementación habitual. Se evaluaron niveles séricos de retinol, betacarotenos, 25 OH vitamina D y α-tocoferol un año antes, al inicio y tras un año de tratamiento. Análisis estadístico: Pruebas t para datos pareados. Resultados: Se incluyeron 28 pacientes entre 6 y 39 años (mediana 18,5 años). La suplementación con Aquadek’s® supuso un incremento en la dosis de vitaminas A y una disminución del número de comprimidos administrados. Al inicio, un 89% presentaban algún tipo de dé- ficit vitamínico: (61% pro-Vitamina A y 54% vitamina D). Tras un año, se produjo un incremento de los niveles de betacarotenos: 160 mcg/l (IC 95% 98-222) (p<0,001) y disminuyó el porcentaje de pacientes con deficiencia de dicha pro-vitamina un 46% (IC 95% 22-64) (p<0,001). Vitamina D aumentaron un 18% (IC 95% 2-32) (p=0,025). En ningún caso los niveles séricos sobrepasaron los límites indicativos de toxicidad. Conclusiones: La suplementación con Aquadek’s® en el formato de comprimidos masticables es segura y eficaz para mantener el estatus de las vitaminas A y E en pacientes con FQ mayores de 6 años, aunque es insuficiente para mantener niveles séricos de 25 OH vitamina D dentro de las recomendaciones para esta enfermedad (AU)

Introduction and objective: Evaluate the safety and efficacy of a novel polyvitaminic (Aquadek’s®) in patients with Cystic Fibrosis (CF). Material and Methods: Prospective, longitudinal and non-randomized study. CF patients with pancreatic insufficiency and clinically stable were given Aquadek’s® (two chewable tablets) daily for 12 months. Serum levels of retinol, beta-carotene, 25 OH vitamin D and α-tocopherol were evaluated twelve months before, at baseline and 12 months after. Statistical analysis: paired ttests. Results: 28 patients aged 6 to 39 years (median 18.5 years) were included. Aquadek’s® supplementation led to an increase in vitamin A dose and a decrease in the number of tablets administered. At baseline, 89% had at least one vitamin deficiency (61% pro-Vitamin A and 54% vitamin D). After one year, serum beta-carotene levels were increases 160 (95% CI 98-222) mcg/l (p<0,001) and decreased the percentage of patients with pro-vitamin A deficiency 46% (95% CI 22-64) (p<0,001). The proportion of patients with vitamin D insufficiency increased 18% (95% CI 2-32) (p =0.025). In any case serum levels exceeded the upper limits used to assess the risk of toxicity. Conclusions: Two daily Aquadek’s® chewable tablets are safe and effective for maintaining vitamin A and E status of CF patients older than 6 years, although it is insufficient to normalize serum 25OHvitaminD according to the current recommendations for this disease (AU)

Fat-soluble vitamin deficiencies after bariatric surgery could be misleading if they are not appropriately adjusted / Las deficiencias de vitaminas liposolubles tras la cirugía bariátrica pueden ser perjudiciales si no se ajustan adecudadamente

Objective: To evaluate the differences in frequency of fat-soluble vitamin deficiencies if we adjust their levels by its main carriers in plasma in patients undergoing Biliopancreatic diversion (BPD) and Roux-en-Y gastric bypass (RYGB). Research Methods & Procedures: We recruited 178 patients who underwent RYGB (n = 116 patients) and BPD (n = 62 patients) in a single centre. Basal data information and one-year after surgery included: anthropometric measurements, fat-soluble vitamins A, E and D, retinol binding protein (RBP) and total cholesterol as carriers of vitamin A and E respectively. Continuous data were compared using T-Student and proportions using chisquare test. Results: There was a vitamin D deficiency of 96% of all patients, 10% vitamin A deficiency and 1.2% vitamin E deficiency prior to surgery. One year after surgery, 33% of patients were vitamin A deficient but the frequency reduced to 19% when we adjusted by RBP. We found a vitamin E deficiency frequency of 0% in RYGB and 4.8% in DBP one year after surgery. However, when we adjusted the serum levels to total cholesterol, we found an increased frequency of 8.7% in RYGB group for vitamin E deficiency and 21.4% in DBP (p = 0.04). Conclusion: We have found a different frequency of deficit for fat-soluble vitamin both in BPD and RYGB once we have adjusted for its main carriers. This is clinically relevant to prevent from overexposure and toxicity. We suggest that carrier molecules should be routinely requested when we assess fat-soluble vitamin status in patients who undergo malabsorptive procedures (AU)

Objetivo: Evaluar las diferencias en la frecuencia de las deficiencias de vitaminas liposolubles si ajustamos sus concentraciones mediante sus principales transportadores plasmáticos en pacientes sometidos a derivación biliopancreática (DBP) y derivación gástrica en Y de Roux (DGYR). Métodos de investigación y procedimientos: Reclutamos a 178 pacientes sometidos a DGYR (n = 116 pacientes) y DBP (n = 62 pacientes) en un único centro. Los datos de información basal y al año de la cirugía incluyeron: mediciones antropométricas, vitaminas liposolubles A, E y D, proteína de unión al retinol (PUR) y el colesterol total como transportadores de las vitaminas A y E, respectivamente. Los datos continuos se compararon utilizando la t de Student y para las proporciones el test chi cuadrado. Resultados: Hubo una deficiencia de vitamina D en el 96% de todos los pacientes, de vitamina A en el 10% y de vitamina E en el 1,2% antes de la cirugía. Un año después de la cirugía, el 33% de los pacientes tenía deficiencia de vitamina A pero la frecuencia se redujo al 19% cuando ajustamos para la PUR. Encontramos una frecuencia de deficiencia de vitamina E en el 0% de los pacientes con DGYR y en el 4,8% de aquellos con DBP un año después de la cirugía. Sin embargo, cuando ajustamos las concentraciones séricas de colesterol total, encontramos un aumento de la frecuencia de hasta el 8,7% de deficiencia de vitamina E en el grupo con DGYR y del 21,4% en el grupo con DBP (p = 0,04). Conclusión: Encontramos una frecuencia diferente de déficit de vitaminas liposolubles tanto en DBP como en DGYR una vez que ajustamos para sus principales transportadores. Esto es clínicamente relevante para evitar la sobreexposición y la toxicidad. Sugerimos que se deberían solicitar de forma rutinaria las moléculas transportadoras a la hora de evaluar el estado de vitaminas liposolubles en pacientes sometidos a procedimientos que entrañan malabsorción (AU)

Os benefícios das vitaminas / The benefits of vitamins

Nesta edição o programa Saúde em Questão do dia 19 de março de 2014 recebeu a nutricionista Josie Cleia Santos Miranda, do Hospital do Servidor Público Municipal para falar sobre a importância das vitaminas para a saúde humana. As vitaminas são fundamentais no processo metabólico do corpo, exercendo duas funções principais: auxiliar no catabolismo de algumas enzimas, agindo como coenzimas, e combater a produção de radicais livres, que causam o envelhecimento precoce. Josie Cleia explica que existem dois os tipos de vitaminas: “As lipossolúveis são mais bem absorvidas, com a ajuda da gordura. Nesse caso, o fígado e a bile participam destas funções, encerrando-se o processo no intestino. Já as hidrossolúveis não necessitam da presença de gordura, sendo absorvidas pelo tecido e transportadas pela corrente sanguínea”. As vitaminas podem ser encontradas em alimentos, como frutas, verduras, legumes e carnes; e são necessárias porque o corpo não as produz. Os principais tipos encontrados nesses produtos são A, C, D, E, K, além dos complexos B, B1, B2 e B3. A alimentação variada é essencial para absorção de todas elas, e tanto a falta, quanto o excesso de algumas, pode trazer prejuízos à saúde humana. Questionada sobre a necessidade diária de vitaminas para cada indivíduo, Josi Cleia deixou claro: “Não há uma recomendação geral, mas sim específica, que depende de fatores como idade, sexo e as atividades que a pessoa realiza durante o dia.

Estatus vitamínico actual en pacientes pediátricos y adultos jóvenes con fibrosis quística / Current vitamin status in pediatric and young adult patients with cystic fibrosis

Introducción y objetivos: Las enfermedades como la fibrosis quística (FQ) que asocian malabsorción de grasas, precisan de suplementación de vitaminas liposolubles para evitar su deficiencia. El objetivo de nuestro objetivo fue conocer el estado de las vitaminas A, D y E en pacientes pediátricos y adultos con FQ. Pacientes y métodos. Estudio multicéntrico descriptivo y transversal, realizado en cinco hospitales nacionales, 126 pacientes con FQ sin agudización respiratoria, con edades entre 5 y 38 años. Los niveles de retinol y a-tocoferol se compararon con la población de referencia NHANES para establecer 3 categorías: deficientes (< P5), normales (P5-P95) y elevados (>P95); se consideró deficiencia de vitamina D si los niveles de 25 OH vitamina D fueron menores de 30 ng/ml. Resultados: La mediana de edad fue 14,2 años. El 51% eran varones y un 13% suficientes pancreáticos. El 56% presentaba deficiencia de al menos una vitamina liposoluble. La más frecuente fue la vitamina D (48%), seguida de la E (16%) y por último la vitamina A (11%). Los suficientes pancreáticos tenían niveles de vitamina D más elevados que los insuficientes. La proporción de pacientes con algún grado de deficiencia fue mayor en los pacientes adultos y sus niveles de vitamina D fueron más bajos. Conclusiones: A pesar de recibir una suplementacion adecuada, más de la mitad de los pacientes no alcanzaron niveles óptimos de vitaminas liposolubles. La función pancreática y la edad son dos factores a tener en cuenta a la hora de analizar el estatus vitamínico de estos pacientes

Introduction and objectives: Pancreatic insufficiency and fat and bile malabsoption render individuals with Cystic Fibrosis (CF) at risk for fat-soluble vitamin malabsoption. Our objective was to determine the status of vitamins A, D and E in pediatric and adult patients with CF. Patients and methods. Descriptive cross-sectional study. 126 patients without pulmonary exacerbation, aged between 5 and 38, were recruited in five national Cystic Fibrosis units. Retinol and a-tocopherol levels were compared with NHANES reference values to establish 3 categories: deficient (< P5), Normal (P5- P95) and elevated (> P95), vitamin D was considered deficient if 25 OH vitamin D < 30 ng/ml. Results: The median age was 14.2 years. 51% were male and 13% pancreatic sufficient. 56% had at least one vitamin deficiency. The most frequent was vitamin D (48%), followed by E (16%) and finally vitamin A (11%). Pancreatic sufficient had higher vitamin D levels than insufficient. The proportion of patients with any degree of vitamin deficiency was greater in adults and their vitamin D levels were lower. Conclusions: Despite adequate supplementation, more than half of patients did not reach optimal vitamins levels. Pancreatic status and age were two factors to take into account when analyzing vitamin status of these patients

En la naturaleza está la respuesta: "Micronutrientes: las vitaminas, agentes terapéuticos en las heridas" / The answer is in nature: "micronutrients: the vitamins, therapeutic agents in wounds"

El estado nutricional ejerce un poder supremo sobre todos los procesos de la vida del ser humano, pero, ¿qué evidencia clínica actual tenemos del la implicación de las vitaminas, en el proceso de curación de las heridas?, ¿Se pueden usar como instrumentos naturales en la prevención y tratamiento de las heridas? Tras realizar numerosas búsquedas bibliográficas en las principales bases biomédicas, se ha obtenido como resultado pocos estudios dedicados a investigar en esta materia, con diseño metodológico precario y hallazgos controvertidos. Las vitaminas más estudiadas han sido la A, C, E y D, las menos estudiadas el complejo B y la K. Se investiga por igual en suplementación mixta como en el aporte exclusivo de una vitamina. En las heridas, el patrón mas trabajado ha sido las heridas crónicas y en concreto las UPP, además, los trabajos de investigación los orientan principalmente a intervenciones en prevención secundaria, dejando grietas en la investigación con heridas de otra etiología e intervenciones en prevención primaria. Actualmente, con los datos que disponemos, se puede afirmar con cierta seguridad que las vitaminas son instrumentos terapéuticos baratos y eficaces en la prevención y tratamiento de la herida, aunque se precisa más estudios y con mejor calidad metodológica que lo respalde. No debemos desistir y seguir profundizando y perfeccionando las lagunas existentes en esta materia. "Haciendo lo evidente, científico" (AU)

The nutritional state exercises a supreme power on over the processes of the life of the Human Being, but, "what clinical evidence do we have of the implication of vitamins, in the process of cure of the injuries, at present? Can they serve the purpose of natural instruments in prevention and treatment of the wounds?" After having numerous bibliographic searches in the main biomedical databases, it has been obtained as to result few studies dedicated to investigate in this matter, with design precarious methodological and controversial findings. The more studied vitamins have been the A, C, E and D, the least studied the complex B and the K. It is investigated equally in mixed supplementation as in the exclusive input of a vitamin. In the injuries the more worked pattern has been the chronic wounds and in short the pressure ulcers, besides, the research works orientate them principally to interventions in secondary prevention, leaving cracks in the investigation with wounds of another etiology and interventions in primary prevention. Now, with the data that we have, it is safe to say that vitamins are therapeutic cheap and efficacious instruments in prevention and treatment of the wound , although requires to more studies and with better quality methodological that backs it. We do not have to quit on and keep on deepening and perfecting the existing gaps in this matter". Making what's evident, scientist" (AU)

Diseño, elaboración y características sensoriales de un alimento para tercera edad / Formulation, elaboration and sensory trialsof a food product for thirdage

Las poblaciones añosas precisan alimentos con una densidad nutricional que cubra las necesidades. Se diseñó un alimento para proporcionar 30% de las necesidades diarias de energía, incrementando el aporte de proteínas, ácidos grasos esenciales y vitaminas A, D y E; se evaluaron sus características sensoriales y aceptabilidad. Métodos: Se elaboró un budín experimental, utilizando harinas de trigo, lino y soja semidesengrasadas, aceites de maíz y oliva, mantequilla, ovoalbúmina, azúcar y una mezcla de vitaminas formulada para mejorar las ingestas de A, D y E. Se determinó: composición centesimal, ácidos grasos, vitaminas A y E. Ensayos sensoriales: Análisis Descriptivo Cuantitativo (QDA) y Aceptabilidad por parte de los consumidores. Resultados: El consumo diario de 140g aporta 27% de los requerimientos energéticos, 9.4g de ácidos grasos poliinsaturados (relación Y3/Y6:1/7), 38% de los requerimientos de proteínas, 64% de las Ingestas Recomendadas de vitamina A y 100% de vitaminas D y E. Tanto los descriptores significativos del QDA como los datos de aceptabilidad por parte de los consumidores arrojaron resultados satisfactorios para el producto elaborado. Conclusiones: Se logró un alimento que incrementó el aporte de proteínas, ácidos grasos esenciales, vitaminas A, D y E, resultando sensorialmente aceptable (AU)

The elderly population requires nutrient dense foods to meet their needs. A food was designed to provide 30% of the daily requirements for energy, increasing the intake of proteins, essential fatty acids and A, D, E vitamins; evaluating sensory and acceptance characteristics. Methods: an experimental pudding was elaborated using whe at flour, flax flour and partially fat reduced soy flour, corn and olive oils, butter, ovoalbumin, sugar and a vitamin mix to increase the intake of vitamins A, D and E. Percentage composition, fatty acids, vitamins A and E were assessed. Sensory trials were conducted: quantitative descriptive analysis (QDA), to characterize the main sensory attributes and sensory acceptability, which quantifies the acceptability by consumers. Results: A serving size of 140g provides 27% of energy requirements, 38% of protein requirements, 9.4 g of polyunsaturated fatty acids (Y3/Y6 ratio of 1/7), 64% of dietary recommended intakes for vitamin A and 100% RDI for vitamin E. The sensory trials were able to characterize the main sensory attributes and good sensory acceptability by consumers. Conclusions: The product designed increased the intake of protein, lipids, essential fatty acids and vitamins A, D and E. The good sensory attributes confirmed the acceptability by consumers (AU)

Os benefícios das vitaminas

Programa produzido para o Canal 2 Profissional, veiculado na Rede São Paulo Saudável da Secretaria Municipal da Saúde, com a apresentação do Dr. Paulo Fernando Constâncio de Souza. Nesta edição o programa Saúde em Questão do dia 19 de março de 2014 recebeu a nutricionista Josie Cleia Santos Miranda, do Hospital do Servidor Público Municipal para falar sobre a importância das vitaminas para a saúde humana. As vitaminas são fundamentais no processo metabólico do corpo, exercendo duas funções principais: auxiliar no catabolismo de algumas enzimas, agindo como coenzimas, e combater a produção de radicais livres, que causam o envelhecimento precoce. Josie Cleia explica que existem dois os tipos de vitaminas: “As lipossolúveis são mais bem absorvidas, com a ajuda da gordura. Nesse caso, o fígado e a bile participam destas funções, encerrando-se o processo no intestino. Já as hidrossolúveis não necessitam da presença de gordura, sendo absorvidas pelo tecido e transportadas pela corrente sanguínea”. As vitaminas podem ser encontradas em alimentos, como frutas, verduras, legumes e carnes; e são necessárias porque o corpo não as produz. Os principais tipos encontrados nesses produtos são A, C, D, E, K, além dos complexos B, B1, B2 e B3. A alimentação variada é essencial para absorção de todas elas, e tanto a falta, quanto o excesso de algumas, pode trazer prejuízos à saúde humana. Questionada sobre a necessidade diária de vitaminas para cada indivíduo, Josi Cleia deixou claro: “Não há uma recomendação geral, mas sim específica, que depende de fatores como idade, sexo e as atividades que a pessoa realiza durante o dia., pt

Concentraciones séricas de vitaminas liposolubles y de zinc en pacientes sometidos a cirugía bariátrica / Serum concentrations of fat-soluble vitamins, zinc and other biochemical markers in patients after gastric or biliopancreatic bypass

Las vitaminas liposolubles y el zinc son micronutrientes que deben ser aportados con la dieta. Los bypass gástricos y biliopancreáticos son considerados intervenciones malabsortivas, pudiendo provocar importantes déficits carenciales. Material y métodos. Se compararon las concentraciones de vitaminas A y E, zinc y otros marcadores bioquímicos de 35 controles y 32 pacientes sometidos a cirugía bariátrica en distintos tiempos tras la intervención (tras seis meses, al año y transcurridos más de cinco años). Las determinaciones de las vitaminas y del zinc se realizaron mediante HPLC y por espectroscopia de absorción atómica por llama de aire-acetileno, respectivamente. Resultados. Para la vitamina A se obtuvieron medias de 2,15μmol/L en los controles. Los pacientes en los distintos tiempos tras la intervención mostraron valores decrecientes de vitamina A hasta alcanzar concentraciones de 0,63μmol/L tras más de cinco años de la cirugía (p<0,002). En el caso de la vitamina E se encontraron medias de 28,6 nmol/L para los controles y valores entre 11,7-15,6 nmol/L para los pacientes en las distintas etapas (p<0,001). En el caso del zinc se observaron medias de 11,6, 10,7 y 9,94μmol/L para los pacientes en los distintos tiempos, encontrándose diferencias significativas con los controles (p<0,001). Además, se observó significación estadística en las concentraciones de calcio, hierro y folato. Conclusiones. Los pacientes intervenidos de cirugía bariátrica presentan problemas absortivos con déficits notables de nutrientes por lo que este hecho debería ser considerado a efectos de evitar posibles patologías derivadas de estas carencias (AU)

Introduction: Fat-soluble vitamins and zinc are substances not synthesized in the body. Consequently intake of those micronutrients is required. Gastric and biliopancreatic bypass considered malabsorption interventions that can lead to nutritional deficiencies. Material and methods: We compared levels of vitamins A and E, zinc and others biochemical markers of 35 controls and 32 patients submitted to bariatric surgery at different times after the operation (after six months, after one year and after more than five years). Vitamins and zinc were determined by HPLC and air-acetylene flame atomic absorption, respectively. Results: A mean of 2.15 mol/L was obtained for controls. In the different times after the surgery, the patients showed decreasing values of vitamin A up to concentrations of 0.63 mol/L after more than five years after the intervention (P < .002). For vitamin E, a mean 28.6 nmol/L was obtained for controls, and values between 11.7-15.6 nmol/L for patients at the different times after the surgery (P < -001). Means of 11.6, 10.7 and 9.9 mol/L of zinc were observed in patients at the different times, being significantly different from the control group (P < .001). In addition, we found statistical significance in the concentration of calcium, iron and folic acid. Conclusions: Patients after bariatric surgery show absorption problems with a marked lack of nutrients. This fact should be taken into consideration to reduce effects of possible pathologies derived from these deficiencies (AU)